Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Информация на сайте носит рекомендательный характер. Посоветуйтесь с вашим лечащим врачом!

Что это такое?

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин « склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Читайте также:

Метаболические изменения в миокарде

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Мнение врачей:

Склеродермия – это редкое хроническое заболевание, характеризующееся утолщением и ожогами кожи, а также поражением внутренних органов. Врачи подчеркивают, что раннее обращение к специалистам играет ключевую роль в успешном лечении этого заболевания. Хотя склеродермия не имеет излечения, существуют методы для облегчения симптомов и замедления прогрессирования заболевания. Лечение обычно включает в себя применение противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, физиотерапию и регулярное наблюдение у врачей различных специальностей. Важно помнить, что каждый случай склеродермии индивидуален, поэтому необходимо индивидуальный подход к лечению под контролем опытных специалистов.

Что такое склеродермия и как ее лечить? / «Вопросы доктору»

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
отложение коллагена в тканях внутренних органов;
изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки. Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.
Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная. В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см. Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Читайте также:

Питание после инфаркта

Что такое склеродермия

Опыт других людей

Склеродермия – это редкое хроническое заболевание, характеризующееся утолщением и ожогами кожи, а также поражением внутренних органов. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как невыносимо тяжелое и вызывающее постоянные боли. Хотя причина склеродермии неизвестна, существуют методы лечения, направленные на облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания. Это включает прием противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, физиотерапию и регулярное наблюдение у врача. Важно поддерживать позитивный настрой и следовать рекомендациям специалистов для управления склеродермией и улучшения качества жизни.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
Травмы, ранения.
Сильное переохлаждение, обморожения.
Хронические кожные болезни.
Болезни обмена веществ.
Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Системная склеродермия: что должен знать пациент

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
боли в конечностях;
гиперчувствительность рук к холоду;
образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

Читайте также:

Все, что нужно знать о миокардиодистрофии

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапиявключает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Частые вопросы

Что такое склеродермия простыми словами?

Что такое склеродермия простыми словами? ССД – болезнь, при которой развивается диффузный фиброз. При системной склеродермии слишком активно производятся коллаген и другие белки соединительной ткани, фиброзная ткань начинает чрезмерно разрастаться в различных тканях и органах организма.

Можно ли вылечиться от склеродермии?

Можно ли вылечить склеродермию полностью? К сожалению, сейчас это невозможно, такого лекарства пока не существует. Это хронический патологический процесс, который рано или поздно ведет к серьезным негативным последствиям.

Как выглядит кожа при склеродермии?

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд. В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия).

Как понять что у тебя склеродермия?

Кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами, затем окрас становится фиолетовым или синеватым, появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек, через время цвет кожи становится нормальным.